Thrombopénie / Purpura thrombopénique immunologique (PTI)

Bilan de 1ère intention :

• NFS : autres cytopénies ou anomalies sanguines (macrocytose, monocytose,...) ?

• Frottis sanguin : confirmer l'absence d'agrégats plaquettaires (fausse thrombopénie), blastes (leucémie aigue), schizocytes (MAT), dacryocytes (myélofibrose primitive, myélodysplasie), plaquettes géantes, microthrombocytes (Wiskott-Aldrich),...

• TP TCA fibrinogène : éliminer CIVD

• Réticulocytes, LDH, haptoglobine, bilirubine libre : éliminer hémolyse (MAT, Syndrome d'Evans (PTI+AHAI), paludisme)

Bilan de 2ème intention :

• Myélogramme :

  • Si éléments évoquant une hémopathie, soit cliniques (adénopathie(s), hépatomégalie ou splénomégalie sans hypertension portale, signes généraux) soit biologiques (anomalies au frottis sanguin, macrocytose, monocytose même modérée, myélémie). Il sera couplé aux études cytogénétiques, phénotypiques et moléculaires adaptées à la cytologie médullaire et à la suspicion clinique.

  • Si absence de réponse à un traitement de première ligne de PTI bien conduit par des corticoïdes et/ou des immunoglobulines polyvalentes intraveineuses pour affirmer le caractère immunologique de la thrombopénie et éliminer toute arrière-pensée d’insuffisance médullaire.

Si suspicion de PTI :

• Bilan hépatique, créatinine : Insuffisance hépatique ou rénale ? (hépatopathie, vérification de la fonction rénale avant traitement par IgIV si indiqué)

• Recherche d'une cause secondaire au PTI systématique :

  • Électrophorèse des protéines sériques et dosage pondéral des immunoglobulines : déficit immunitaire humoral en lien avec un DICV (hypogammaglobulinémie), recherche d’un déficit en IgA. ALPS (hypergrammaglobulinémie)

  • Sérologie VHB, VHC, VIH : infection virale chronique associée ?

  • Anticorps anti-nucléaires (AAN, si positifs, anti-ENA et anti-ADN) : recherche de maladie auto-immune systémique associée (Lupus ou SGS) qui peut alors avoir une influence sur le suivi

• A discuter :

  • Anticorps anti-phospholipides (ACC, anti-cardiolipine et anti-beta2GP1) :

    • si lupus systémique associé, antécédents de thrombose veineuse ou artérielle, antécédents obstétricaux (≥ 3 fausses couches spontanées < 10 SA inexpliquées ; mort fœtale > 10 SA inexpliquée ; prématurité < 34 SA due à éclampsie ou insuffisance placentaire, détails donnés dans les nouvelles recommandations sur le SAPL : https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2022-10/pnds_sapl_vf_3.pdf )

    • à discuter avant la mise en route d’un traitement par ARTPO ou d’une splénectomie pour évaluation globale du risque thrombotique

  • Echographie abdominale si doute sur une splénomégalie clinique ou examen abdominal difficile (obésité…)

  • Test direct à l’antiglobuline (TAD, test de Coombs érythrocytaire) si présence de marqueurs d’hémolyse (élévation des LDH, de la bilirubine libre, baisse de l’haptoglobine)

  • Recherche d’anticorps antiplaquettaires par MAIPA : rares situations diagnostiques complexes (certaines thrombopénies associées à la grossesse, non réponse aux traitements de 1ère ligne du PTI…) La positivité du MAIPA n’est ni nécessaire ni suffisante au diagnostic de PTI, elle n’a qu’une valeur d’orientation parmi les autres faisceaux d’arguments en faveur du diagnostic de PTI.

  • Sérologies virales autres que VHB, VHC et VIH (selon le contexte clinique : EBV, CMV…) si contexte infectieux clinique évocateur (fièvre, syndrome pseudo-grippal, angine récente, éruption cutanée, syndrome mononucléosique, cytolyse hépatique…)

  • Durée de vie isotopique et siège de destruction des plaquettes marquées

    • si doute diagnostique (non réponse aux traitements de 1ère ligne du PTI, évaluation d’une composante immunologique en cas d’hémopathie/SMD associé…)

    • pour certains, systématique avant splénectomie (séquestration splénique exclusive ?) mais absence de consensus