Angioedème bradykinique

• NFS, bilan hépatique, CRP,

• C4 : taux de C4 normal chez un patient non en crise n’exclut pas un angioedème héréditaire → répéter le dosage du C4 pendant un épisode d’angioedème, surtout si la suspicion clinique est modérée à forte

• Anticorps anti TPO (associés à l'angioœdème histaminergique)

Si C4 abaissé :

• Dosage pondéral et fonctionnel du C1 inhibiteur (C1INH)

Si taux de C1INH bas :

• Dosage du C1q chez les patients > 40 ans pour rechercher une forme acquise d'angioedeme bradykinique (angioœdème par déficit acquis en C1-inhibiteur)

Des tests supplémentaires (anticorps anti-C1-INH, électrophorèse des formes clivées) peuvent affiner le diagnostic dans des cas complexes.

Le test génétique n’est pas nécessaire dans la majorité des cas, sauf chez les nouveaux-nés ou nourrissons ou pendant la grossesse (dosage du complément moins fiable car taux de protéines du complément diminués).

Une fois le diagnostic d’angioedème héréditaire (AOH) posé, tous les apparentés au premier degré, qu’ils présentent ou non des symptômes d’angioedème, doivent être dépistés par un bilan du complément.

Rechercher une affection lymphoproliférative si suspicion d'angioœdème par déficit acquis en C1-inhibiteur :

• Bilan clinique complet

• NFS, frottis sanguin

• Bilan hépatique et rénal

• Électrophorèse des protéines sériques

• Chaînes légères libres sériques

• Imagerie (radio thorax, échographie abdominale, éventuellement scanner)

• Biopsie médullaire si suspicion forte

• Suivi annuel si aucune pathologie associée n’est initialement identifiée